中華神經科雜志最新期刊目錄

首發未服藥青年抑郁癥患者認知情緒調節的個體差異結構協變網絡改變————作者：顧美玲;呂秋雨;方舒琳;何嘉悅;董戴鳳;王湘;

摘要：目的探討首發未服藥青年抑郁癥患者認知情緒調節策略相關的結構腦網絡特征改變。方法招募2019年10月至2023年10月就診于中南大學湘雅二醫院的首發未服藥青年重性抑郁患者112例, 并于同期招募143名健康對照。收集所有被試者的臨床資料和高分辨率磁共振成像的T1結構像, 使用認知情緒調節問卷中文版(CERQ-C)調查被試者的認知情緒調節方式。結合基于體素的形態學測量(VBM)群組分析方法和個體差異結...

EEF1A2基因相關發育性癲癇性腦病患兒2例并文獻復習————作者：高彥彥;姬辛娜;馮碩;劉婉婷;陳金曉;李淑品;吳歡歡;陳倩;

摘要：目的探討EEF1A2基因相關發育性癲癇性腦病的臨床和遺傳學特點。方法回顧性分析2016年6月和2018年8月就診于首都兒科研究所附屬兒童醫院的2例EEF1A2基因相關發育性癲癇性腦病患兒的臨床資料及遺傳學檢測結果, 以"EEF1A2"和"epileptic encephalopathy"或"epilepsy"為關鍵詞檢索在線人類孟德爾遺傳、PubMed數據庫, 以"EEF1A2"和"癲癇性腦病"或...

CLCN1基因c.1388del和c.1679T>C復合雜合突變致常染色體隱性先天性肌強直1例————作者：韓文娟;胡雨榮;張艷;熱娜·阿不都薩拉木;韓登峰;

摘要：目的探討1例先天性肌強直(MC)患者的臨床表型、輔助檢查及基因突變特點。方法回顧性分析2023年4月13日于新疆醫科大學第一附屬醫院神經內科就診的1例MC患者及其家系成員的臨床資料與全外顯子組基因檢測結果, 并通過Sanger測序驗證候選變異。結果患者為30歲女性, 幼年起病, 主要表現為運動起始時肌肉僵硬和短暫無力, 經反復活動后癥狀緩解。隨年齡增長, 上肢骨骼肌、眼肌及咀嚼肌受累。肌電圖顯示四...

誤診為多中心膠質瘤的樹膠腫型神經梅毒1例————作者：胡琨;向鑫;齊中奇;李正陽;薛成蓮;霍霖宇;張子妍;高原;孫際典;孫奉輝;

摘要：神經梅毒是梅毒螺旋體侵襲中樞神經系統并造成腦實質、腦(脊)膜或脊髓不同程度損害導致的一組臨床綜合征。樹膠腫型神經梅毒是神經梅毒中最罕見的類型, 其臨床表現缺乏特異性, 影像學上易與其他顱內占位性病變混淆。文中報道1例出現認知功能障礙、顱內高壓癥狀、影像學表現類似多中心膠質瘤的患者, 經血清學、腦脊液化驗及腦組織病理學檢查等最終被確診為樹膠腫型神經梅毒, 經規范青霉素驅梅治療后患者癥狀基本消失。本病...

聯合A型肉毒毒素及眼鏡蛇神經毒素治療三叉神經痛1例————作者：徐瑩瑩;馬舒揚;黎英;鮑吉利;徐周;郭成偉;劉晶;羅蔚鋒;

摘要：三叉神經痛表現為三叉神經感覺分布區的劇烈疼痛, 可由刷牙、洗臉等無傷害性刺激觸發而反復發作, 病程時間長, 患者深受慢性疼痛的折磨。目前三叉神經痛的治療主要包括口服藥物及手術治療。文中報道了1例92歲高齡的三叉神經痛患者, 因不能耐受藥物不良反應及手術治療, 疼痛得不到緩解。為了兼顧起效時間及療效維持時間, 在聯合A型肉毒毒素及中華眼鏡蛇短鏈α-神經毒素治療后, 患者的疼痛癥狀很快緩解并維持了8個...

嵌合抗原受體T細胞治療：難治性神經系統自身免疫性疾病的曙光————作者：秦川;田代實;劉雨欣;王偉;

摘要：嵌合抗原受體(CAR)T(CAR-T)細胞療法作為一種新興的治療策略, 在難治性神經系統自身免疫性疾病(NADs)中展現出顯著的治療潛力。針對這一創新發展, 中國專家結合臨床試驗結果, 并充分考慮中國醫療實際需求, 制訂了《嵌合抗原受體T細胞治療難治性神經系統自身免疫性疾病專家共識(2025年版)》。該共識涵蓋了患者篩選、產品選擇、治療程序、監測流程、不良反應處理等方面, 為臨床實踐提供了規范化指...

嵌合抗原受體T細胞治療難治性神經系統自身免疫性疾病專家共識(2025年版)————作者：中國罕見病聯盟神經罕見病專業委員會;中國罕見病聯盟重癥肌無力協作組;中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組;

摘要：神經系統自身免疫性疾病是因免疫系統異常導致神經功能受損的自身免疫性疾病, 盡管生物靶向療法部分改善了此類疾病患者的治療困境, 但仍有部分難治患者對所有現有治療策略無反應。近年來, 嵌合抗原受體(CAR)T(CAR-T)細胞治療為神經系統自身免疫性疾病的治療策略提供了創新且有效的選擇, 并迅速在全球范圍內成為研究熱點。因此由我國神經內科多位專家結合目前臨床實踐經驗對神經系統自身免疫性疾病患者探索采用...

縮短長時程運動試驗檢測時間在周期性麻痹診斷中的可行性探討————作者：楊碩;陳娜;陳琳;程鳳;李景芬;張磊;王穎;翦凡;張在強;潘華;

摘要：目的通過分析既往120 min內檢測結果陽性的周期性麻痹(PP)患者60 min內陽性率, 探討將120 min長時程運動試驗(LET)檢測時間縮短至60 min的可行性。方法回顧性分析2015年1月至2021年10月首都醫科大學附屬北京天壇醫院進行120 min LET患者的結果數據, 分別以30%、33%和40%作為診斷界值, 對運動后120 min內出現陽性結果的PP患者數據進行分析, 分別...

采用復合肌肉動作電位掃描進行運動單位數目估計及其正常值探討————作者：邱婷;陳星宇;莊振碩;鄒漳鈺;

摘要：目的采用復合肌肉動作電位掃描(MScan)在健康人中進行運動單位數目估計(MUNE), 并建立其實驗室正常值。方法收集2023年1月至2024年3月在廈門大學附屬中山醫院肌電圖室行MScan MUNE檢查的無神經系統體征的126名健康受試者資料, 回顧性分析其拇短展肌和小指展肌的MScan MUNE結果, 并分析不同性別、不同年齡段健康受試者拇短展肌和小指展肌的MUNE差異。結果 126名健康受試...

經顱磁刺激對難治性偏頭痛的療效及其腦網絡機制初步探討————作者：范爔月;鄧靚雅;王曉明;楊丹;茍晨;彭婷婷;楊雙鳳;

摘要：目的探討深部經顱磁刺激(dTMS)、重復經顱磁刺激(rTMS)治療難治性偏頭痛的臨床療效、安全性及其可能的神經影像機制。方法選取2022年10月至2023年8月在川北醫學院附屬醫院神經內科就診的30例難治性偏頭痛患者作為研究對象。采用隨機數字表法將上述患者分為dTMS組、rTMS組和假刺激組, 每組各10例。dTMS組采用H7線圈、rTMS采用"8"字形線圈、假刺激組采用假刺激的rTMS治療;頻率...

感覺神經元病8例臨床及電生理特征————作者：鄭睿智;田麗;張哲成;崔磊;王磊;任艷蘋;孫曉慧;朱炬;

摘要：目的分析感覺神經元病(SNN)患者的臨床與電生理特征, 探討電生理標志物對于SNN診斷及病情評估的意義。方法回顧性分析2015—2023年于天津市第三中心醫院就診的8例SNN患者的臨床、神經電生理及脊髓磁共振成像(MRI)資料。神經電生理檢查主要包括四肢神經傳導檢測(NCS)、同芯針電極肌電圖、體感誘發電位(SEP)、皮膚交感反應(SSR)及接觸性熱痛誘發電位(CHEP)檢測。結果 8例SNN患者...

SCN4A基因突變導致的先天性副肌強直一家系————作者：夏夢婕;張瓊芳;孫倩;任震宇;周海燕;

摘要：目的報道先天性副肌強直一家系的臨床、電生理、基因突變特點, 旨在提高臨床對離子通道病的認識, 為臨床診斷該類疾病提供更好的指導性建議, 優化診療方案。方法收集2023年8月就診于上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院的先天性副肌強直患者及其家系部分成員的臨床資料、神經傳導檢測、針極肌電圖、長時程運動試驗、短時程運動試驗等電生理檢查及全外顯子基因檢測結果。結果先證者為15歲男性, 發作性肌無力1年, 發作期...

晚發型多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥————作者：郭軍紅;張煒;

摘要：多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥(MADD)是一種常染色體隱性遺傳的脂肪酸代謝異常性疾病。晚發型MADD是我國最常見的脂質沉積性肌病類型, 表現為波動性肌肉無力與運動不耐受。絕大多數晚發型MADD患者的致病基因是ETFDH基因。環境因素也參與了該疾病的發生, 核黃素缺乏是大部分晚發型MADD患者發病的必要條件。絕大多數患者對核黃素治療反應良好

臨床神經電生理在神經系統疾病中的診療價值仍不容忽視————作者：崔麗英;

摘要：臨床神經電生理在神經系統疾病中的診療價值不容忽視。肌電圖、腦誘發電位和經顱磁刺激運動誘發電位等檢測方法均在疾病的診斷和鑒別診斷中發揮重要作用。文中對肌電圖和腦誘發電位(不包括腦電圖)應用中的現狀進行了簡要述評, 著重提出要將肌電圖、神經傳導和F波的結果與臨床密切結合, 才具有診斷和鑒別診斷的價值, 檢測中要確保方法學的標準化和規范化

肌電圖檢測結果的合理解讀————作者：劉明生;崔麗英;

摘要：臨床常用的肌電圖檢測技術包括運動神經傳導、感覺神經傳導、F波和同心針肌電圖。不同的檢側方法會獲得相應的測定數據, 肌電圖醫生會根據這些數據進行初步的判斷, 出具報告。鑒于神經科疾病的復雜性, 臨床醫生在獲得肌電圖報告后, 還必須結合臨床進行解讀和診斷, 才能充分發揮肌電圖檢查的價值。本文對臨床肌電圖數據解讀中的常見問題和注意事項進行了介紹, 供臨床醫生參考

定量腦電圖在阿爾茨海默病早期診斷中的應用————作者：王一星;王艷;宋林;杜怡峰;

摘要：阿爾茨海默病(AD)是導致老年期癡呆最常見的原因, 給家庭和社會帶來沉重負擔。因AD患病率高、起病隱匿、晚期治療效果差, 亟待提高其早期診斷水平, 以便通過早發現、早干預減緩或逆轉疾病進展。定量腦電圖(qEEG)可直接反映大腦神經元的實時放電, 以無創、便宜、便捷、高時間分辨率等特點, 在AD的早期診斷中發揮著獨特的優勢。通過多角度qEEG的腦電頻譜分析、同步性及復雜度分析等方法, 對AD進行早期...

補體抑制劑治療視神經脊髓炎譜系疾病的新進展————作者：徐曉娜;劉瑞;楊春生;

摘要：視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一組自身免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病, 大部分患者存在抗水通道蛋白4(AQP4)自身抗體。補體系統的激活在AQP4 IgG血清陽性NMOSD患者的發病過程中扮演著關鍵角色。以依庫珠單抗為代表的補體抑制劑在AQP4 IgG血清陽性的NMOSD患者中展現出良好的療效和開發前景。文中就近年來補體抑制劑治療NMOSD的研究進展進行綜述

伴有心房顫動的急性前循環大血管閉塞患者直接機械取栓與橋接治療療效對比分析————作者：杜凱;朱玨華;蔡秀英;龔潔芹;李繼珍;陳寒春;茅怡銘;方琪;

摘要：目的比較伴有心房顫動的急性前循環大血管閉塞患者直接機械取栓(簡稱直接取栓)與橋接治療的療效及安全性差異。方法回顧性收集2018年1月1日至2022年12月31日在蘇州大學附屬第一醫院和上海交通大學醫學院蘇州九龍醫院神經內科、神經外科或介入科因伴有心房顫動的急性前循環大血管閉塞而行機械取栓住院患者的資料。按是否使用靜脈溶栓治療, 將患者分為直接取栓組和橋接治療組, 比較兩組患者的臨床預后及安全性指標...

全息希爾伯特譜分析在特發性震顫和帕金森病震顫分析中的應用價值————作者：隋珂珬;袁維帥;張永慶;

摘要：目的探討全息希爾伯特譜分析(HHSA)方法在特發性震顫(ET)和帕金森病震顫分析中的應用價值。方法選取2022年1月至2024年4月在山東大學齊魯醫院(青島)神經內科就診的以運動癥狀起病的帕金森病患者59例和ET患者46例, 應用加速度儀和肌電圖儀記錄無負重和負重1 000 g條件下的原始震顫信息和肌電活動;分別應用傅里葉轉換和HHSA方法進行原始數據轉換, 比較兩種轉換方式下的震顫特征, 驗證H...

中國帕金森病步態障礙管理專家共識————作者：中華醫學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組;中國醫師協會神經內科醫師分會帕金森病及運動障礙學組;

摘要：步態障礙是帕金森病常見的運動癥狀, 尤其當疾病進展至中晚期, 出現慌張步態、凍結步態以及姿勢平衡障礙時, 已成為導致帕金森病患者跌倒以及致殘的重要原因, 給患者的生活帶來嚴重影響。近年來, 帕金森病步態障礙的發病機制、臨床評估和治療方法均取得新進展, 特別是非藥物治療手段在帕金森病步態障礙的應用日益受到人們的重視。為更好地指導我國神經科醫師的臨床實踐, 中華醫學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組...

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