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急性淋巴細(xì)胞白血病合并軍團(tuán)菌感染1例————作者：韓露晴;張斌;張建;李捷思;劉亞娟;蘇亞肖;宋毅軍;

摘要：患者, 男, 43歲, 因"頭痛、發(fā)熱3周"于2023年11月13日入我院白血病診療中心�；颊�3周前開始無明顯誘因下出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱, 體溫最高39.1 ℃, 四肢酸痛, 不伴畏寒、寒戰(zhàn), 偶伴咳嗽、咳痰, 痰呈白色黏液狀, 伴腹瀉, 就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院, 抗感染治療效果不佳, 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)骨髓增生減低, 原始細(xì)胞占24%, 急性白血病骨髓象, 傾向于急性淋巴細(xì)胞白血病, 遂轉(zhuǎn)至我院。血常規(guī):WB...

奧妥珠單抗、糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案治療復(fù)發(fā)性免疫性血栓性血小板減少性紫癜4例————作者：何海菊;李云;田竑;徐曉燕;蘇健;葛鑫鑫;吳德沛;余自強(qiáng);殷杰;

摘要：目的探索奧妥珠單抗、糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案在復(fù)發(fā)性免疫性血栓性血小板減少性紫癜(iTTP)患者中的療效與安全性。方法回顧性分析2023年1月1日至2024年6月30日蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科收治的4例經(jīng)過奧妥珠單抗、糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)聯(lián)合治療的復(fù)發(fā)性iTTP患者。結(jié)果 4例復(fù)發(fā)iTTP患者均接受過利妥昔單抗和硼替佐米治療, 3例存在其他自身抗體。4例患者經(jīng)過奧妥珠單抗和糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的聯(lián)合...

初診危重急性髓系白血病的臨床特征及預(yù)后分析————作者：梁佩淇;高夢(mèng);謝妍;李冰清;李倩;劉子溢;王棟;仇惠英;陳蘇寧;吳德沛;付建紅;

摘要：目的回顧性分析初診危重急性髓系白血病(AML)收住血液�？浦匕Y監(jiān)護(hù)病房(HCU)患者的臨床特征, 分析AML危重癥出現(xiàn)的特點(diǎn)和早期死亡相關(guān)因素。方法收集2020年10月至2024年10月蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院HCU收治的91例初診AML患者的臨床資料, 分析患者收住HCU的原因及HCU的主要治療措施, 分析危重患者早期死亡的危險(xiǎn)因素。結(jié)果初診AML患者從診斷至入HCU的中位時(shí)間為3(3, 9)d, ...

VHL胚系突變所致家族性紅細(xì)胞增多癥2型1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)————作者：柳寧寧;潘麗娟;肖志堅(jiān);徐澤鋒;

摘要：目的加深對(duì)VHL基因復(fù)合雜合突變導(dǎo)致的家族性紅細(xì)胞增多癥2型(ECYT2)疾病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析1例ECYT2患者的病例資料, 探討ECYT2的發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、診治及預(yù)后, 并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果男, 31歲, 因"顏面部和雙手潮紅29年"入院, 全外顯子組測(cè)序檢出VHL p.P81L和p.N90T復(fù)合雜合突變, 其父母均只攜帶其中1個(gè)雜合突變, 為正常表型。結(jié)合患者血液學(xué)相關(guān)化驗(yàn)檢查...

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥補(bǔ)體抑制治療研究進(jìn)展————作者：史憶萌;張鳳奎;

摘要：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)為一獲得性克隆性造血異常, 以往大部分PNH患者主要接受支持性治療, 生活質(zhì)量差, 死亡率高。下游補(bǔ)體C5抑制劑的出現(xiàn)則極大地改變了PNH的自然病程, 在改善臨床癥狀的同時(shí), 明顯降低嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生, 提高了患者的生存率。盡管C5抑制劑在控制血管內(nèi)溶血(IVH)和提高血紅蛋白(HGB)水平方面效果顯著, 但是上游補(bǔ)體成分C3介導(dǎo)的血管外溶血(EVH)使得近半數(shù)治...

重視潛質(zhì)未定的克隆性造血和意義未定的克隆性血細(xì)胞減少癥的診斷和治療————作者：肖志堅(jiān);

摘要：2022年提出的造血淋巴腫瘤WHO分型(WHO 2022)以及髓系腫瘤和急性白血病國際共識(shí)分型(ICC)已將潛質(zhì)未定的克隆性造血(CHIP)和意義未定的克隆性血細(xì)胞減少癥(CCUS)正式列入了髓系腫瘤分型。最近又相繼提出了三個(gè)CHIP和CCUS髓系腫瘤轉(zhuǎn)化分險(xiǎn)的預(yù)測(cè)模型, 并已開展了CHIP和CCUS干預(yù)治療臨床試驗(yàn)。為了規(guī)范CHIP和CCUS的診斷和治療, 本文就目前我國面臨的挑戰(zhàn)以及可能的解決...

血液重癥監(jiān)護(hù)病房中序貫器官衰竭評(píng)估及其動(dòng)態(tài)變化預(yù)測(cè)死亡率的價(jià)值————作者：王佳婧;張建;張斌;曹云聰;郭怡麟;于沛然;張曉慶;張曉娟;宋毅軍;

摘要：目的探討序貫器官衰竭評(píng)估(SOFA)評(píng)分及其動(dòng)態(tài)變化(ΔSOFA)在血液重癥監(jiān)護(hù)病房(HCU)中預(yù)測(cè)死亡率的價(jià)值。方法回顧性收集2024年5月至2024年6月中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)診療中心收治的79例血液病危重癥患者的臨床數(shù)據(jù), 計(jì)算患者自住院于HCU前2 d至后2 d的SOFA評(píng)分及ΔSOFA。應(yīng)用受試者工作特征曲線(ROC)研究SOFA評(píng)分及ΔSOFA在死亡率預(yù)測(cè)中的價(jià)值。結(jié)果 79...

血液�？浦匕Y單元危重癥患者診療和管理中國專家共識(shí)(2025年版)————作者：中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì);

摘要：近年來, 惡性血液病患者的生存期明顯延長, 血液惡性腫瘤患者嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率亦相應(yīng)升高, 且病情常變化急驟。設(shè)立血液�？浦匕Y單元(HCU)對(duì)于早期識(shí)別、集中監(jiān)護(hù)式管理血液危重癥患者, 提高血液科診治水平、改善患者預(yù)后、降低醫(yī)患糾紛風(fēng)險(xiǎn)具有重要臨床意義。參考綜合重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)和血液科建設(shè)指南, 結(jié)合國內(nèi)臨床HCU運(yùn)行經(jīng)驗(yàn), 由國內(nèi)多個(gè)血液臨床診療中心參與的專家組完成本共識(shí)。本共識(shí)在HCU建...

血液腫瘤免疫及靶向藥物治療相關(guān)性感染預(yù)防及診治中國專家共識(shí)(2025年版)————作者：中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)感染學(xué)組;中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)淋巴細(xì)胞疾病學(xué)組;中國臨床腫瘤學(xué)會(huì)淋巴瘤專家委員會(huì);

摘要：隨著新藥不斷問世, 免疫治療和分子靶向藥物在血液系統(tǒng)惡性腫瘤治療領(lǐng)域顯現(xiàn)廣泛的應(yīng)用前景。本版專家共識(shí)依據(jù)最新國內(nèi)外循證醫(yī)學(xué)證據(jù), 再次組織專家們對(duì)感染的診斷、預(yù)防及治療推薦意見進(jìn)行更新, 特別納入了近期在國內(nèi)上市或即將上市的抗體和小分子靶向藥物, 以及針對(duì)新型冠狀病毒感染的藥物管理意見。同時(shí), 本指南亦參照牛津大學(xué)循證醫(yī)學(xué)中心的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)和推薦強(qiáng)度, 對(duì)推薦意見的格式進(jìn)行了相應(yīng)調(diào)整

加強(qiáng)血液重癥單元建設(shè) 全面改善血液危重癥患者預(yù)后————作者：胡豫;吳耀輝;

摘要：近年來, 惡性血液病患者的生存期明顯延長, 血液惡性腫瘤相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率亦相應(yīng)升高, 且往往病情變化急驟, 與原發(fā)病交錯(cuò)重疊。設(shè)立血液�？浦匕Y單元(hematology intensive care unit, HCU)對(duì)于早期識(shí)別、集中監(jiān)護(hù)式管理血液危重癥患者, 發(fā)揮�？苾�(yōu)勢(shì)、精準(zhǔn)把控病情, 提高血液科診治水平具有重要臨床意義。我們建議具備相應(yīng)條件的血液中心積極建立HCU, 全面改善血液危...

高白細(xì)胞急性白血病早期死亡的危險(xiǎn)因素分析————作者：蘇明環(huán);閻嶂松;李秋玲;張家源;尹延珂;胡波;劉永澤;李大鵬;秘營昌;

摘要：目的總結(jié)高白細(xì)胞急性白血病(HAL)患者的臨床特征, 分析該類患者早期死亡的危險(xiǎn)因素, 為判斷早期預(yù)后提供依據(jù)。方法回顧性收集2019年7月1日至2021年11月30日就診于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院急救中心的211例原發(fā)、初治HAL患者的臨床資料, 分析各指標(biāo)對(duì)早期危險(xiǎn)分層及預(yù)后的價(jià)值。結(jié)果①34例(16.1%)患者早期死亡, 早期死亡組患者WBC、外周血原始幼稚細(xì)胞比例、凝血酶原時(shí)間(PT)、纖...

血液重癥監(jiān)護(hù)病房伴膿毒癥血液病患者的臨床特征及預(yù)后分析————作者：李海濤;盧冬雪;李丹丹;張東陽;付金月;張倩;范圣瑾;

摘要：目的分析血液重癥監(jiān)護(hù)病房(HCU)伴中性粒細(xì)胞缺乏(粒缺)膿毒癥血液病患者的臨床特征和預(yù)后。方法對(duì)2017年10月至2024年10月期間哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院HCU收治的伴膿毒癥血液病患者進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果共245例伴膿毒癥血液病患者納入研究, 其中88例伴中性粒細(xì)胞缺乏(粒缺組), 157例不伴中性粒細(xì)胞缺乏(非粒缺組)。急性白血病在粒缺組更為常見(55.68%, 49/88)。在轉(zhuǎn)入HC...

米托蒽醌脂質(zhì)體聯(lián)合化療方案治療混合表型急性白血病的安全性及有效性研究————作者：江慧雯;盧聰;何靜;魏求哲;蘇梅芳;吳耀輝;胡俊斌;

摘要：目的分析米托蒽醌脂質(zhì)體(MIT-LIP)聯(lián)合化療方案治療混合表型急性白血病(MPAL)的安全性及有效性。方法回顧性納入2021年12月至2024年11月于華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院和黃岡市中心醫(yī)院接受過MAED(MIT-LIP+阿糖胞苷+依托泊苷+地塞米松)方案的MPAL患者, 收集患者的臨床特點(diǎn)、不良反應(yīng)、治療效果、長期預(yù)后等數(shù)據(jù)。結(jié)果共納入7例接受過MAED方案化療的MPAL患者, 其...

POD24的脾邊緣區(qū)淋巴瘤的臨床特征及預(yù)后————作者：王露;施晴;趙維蒞;王黎;

摘要：目的探討脾邊緣區(qū)淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma, SMZL)確診后24個(gè)月內(nèi)疾病進(jìn)展(POD24)患者的臨床特征、預(yù)后及危險(xiǎn)因素。方法回顧性分析2009年12月至2022年10月在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院就診的88例初治SMZL患者的臨床資料, 根據(jù)POD24發(fā)生情況分組并進(jìn)行預(yù)后評(píng)估及臨床特征比較。結(jié)果男45例(51.1%), 女43例(48.9%),...

兒童急性T淋巴細(xì)胞白血病微小殘留病研究現(xiàn)狀及展望————作者：牛鳳鳳;高超;

摘要：兒童急性T淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)因其高侵襲性和治療復(fù)雜性而備受關(guān)注。近年來, 隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步和研究的深入, 兒童T-ALL的治療效果已得到顯著提升。然而, 微小殘留病(MRD)的存在仍然是影響兒童T-ALL預(yù)后的重要因素。隨著檢測(cè)方法的不斷發(fā)展, 目前定量PCR、多參數(shù)流式細(xì)胞術(shù)和高通量測(cè)序技術(shù)的臨床應(yīng)用, 已經(jīng)能夠?qū)�MRD進(jìn)行精確地檢測(cè), 從而實(shí)現(xiàn)患者個(gè)體化的精準(zhǔn)治療。本文旨在綜述當(dāng)前...

基于DIA蛋白組學(xué)構(gòu)建膿毒癥性凝血病診斷模型的臨床研究————作者：陳奇;宋景春;萬小雷;曾俊杰;宋曉敏;鐘林翠;何龍平;

摘要：目的采用數(shù)據(jù)非依賴型采集(DIA)蛋白質(zhì)組學(xué)技術(shù)分析膿毒癥性凝血病(SIC)的血漿蛋白表達(dá), 篩選典型生物標(biāo)志物并構(gòu)建診斷模型。方法前瞻性觀察研究納入重癥醫(yī)學(xué)科46例成年膿毒癥患者, 收集臨床資料并按照SIC標(biāo)準(zhǔn)分為普通膿毒癥組(26例)和SIC組(20例), 采集血漿標(biāo)本進(jìn)行蛋白組學(xué)檢測(cè)并進(jìn)行生信物信息學(xué)分析, 應(yīng)用LASSO、隨機(jī)森林篩選差異表達(dá)蛋白(DEP), 根據(jù)篩選結(jié)果構(gòu)建SIC診斷模型...

繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)免疫性血栓性血小板減少性紫癜1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)————作者：田竑;李云;何海菊;徐曉燕;余自強(qiáng);殷杰;

摘要：目的報(bào)道1例繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的復(fù)發(fā)免疫性血栓性血小板減少性紫癜(iTTP)患者的診療過程, 并通過復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn), 為該疾病的診治提供參考依據(jù)。方法回顧性分析蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的1例繼發(fā)于SLE的復(fù)發(fā)iTTP患者的診療過程, 并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果該患者iTTP復(fù)發(fā)的同時(shí)合并了狼瘡中度活動(dòng)、低纖維蛋白原血癥、腎功能不全、肺部感染。在采用血漿置換(TPE)、激素沖擊、硼替佐米以及...

手術(shù)誘發(fā)獲得性凝血因子Ⅴ抑制物并發(fā)致命性出血1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)————作者：張贇和;潘嫻;楚小雪;徐瑋;

摘要：目的探討獲得性凝血因子Ⅴ抑制物患者的診治方法及預(yù)后。方法對(duì)2022年上海市東方醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科收治的1例獲得性凝血因子Ⅴ抑制物患者進(jìn)行分析。并以[("Factor Ⅴ" OR "Factor Ⅴ Inhibitors")AND("Autoantibodies" OR "Immune System Diseases")] AND [acquired(Title/Abstract)OR autoimmu...

以出血為主要表現(xiàn)的遺傳性蛋白C缺乏癥1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)————作者：余丹丹;代新岳;劉葳;王玉華;楊仁池;張磊;薛峰;

摘要：目的加深對(duì)遺傳性蛋白C缺乏癥的了解。方法報(bào)告1例以反復(fù)肌肉出血為主要臨床表現(xiàn)的重型遺傳性蛋白C缺乏患兒的診療過程, 并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果患兒, 女, 2歲, 因"反復(fù)肌肉血腫2年余、顱內(nèi)出血3個(gè)月"入院。查體見左側(cè)小腿可見皮膚淤青, 觸診局部皮溫升高。雙下肢肌力及肌張力無明顯異常, 左側(cè)大腿圍35.6 cm, 右側(cè)大腿圍29 cm。實(shí)驗(yàn)室檢查示纖維蛋白原、凝血因子ⅩⅢ活性及蛋白C活性降低, 纖...

顯著出凝血異常起病的t(8;16)(p11;p13)急性髓系白血病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)————作者：戴佳雯;薛峰;劉葳;張磊;楊仁池;劉曉帆;

摘要：伴t(8;16)(p11;p13)急性髓系白血病是一類罕見的急性髓系白血病(AML)亞型。本文回顧性分析1例伴t(8;16)(p11;p13)AML患者的臨床特點(diǎn)及診治過程, 并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。患者, 女, 19歲, 因"皮膚瘀斑、消化道出血"入院, 迅速進(jìn)展至彌散性血管內(nèi)凝血。骨髓形態(tài)學(xué)模擬異常早幼粒細(xì)胞, 臨床首診為急性早幼粒細(xì)胞白血病。染色體分析發(fā)現(xiàn)t(8;16)(p11.2;p13.3)...

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