腺泡狀軟組織肉瘤是指組織來源不明、細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤。Christopherson在1952年首先報告本病。本病好發于青春期女性，以四肢深部肌肉或筋膜多見。腫瘤生長緩慢，早期無痛�？上蚍巍⒐�、腦、皮下等部位轉移。治療以手術切除為主，術后定期復診。

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　　目的分析腺泡狀軟組織肉瘤(ASPS)的影像學表現，以提高對該病的認識。方法回顧性分析5例經手術或穿刺病理證實ASPS的影像學特點，重點觀察病變邊緣、深筋膜完整性、密度/信號、瘤內和瘤周腫瘤血管情況及強化特點等。結果4例表現為邊緣不規則且深筋膜受侵，3例發生于下肢，1例發生于骨盆;1例發生于右腎者邊緣亦欠規則。1例行CT檢查，平掃表現為低、稍高混雜密度。4例行MR檢查，T1WI為稍高信號,T2WI高信號，瘤內及瘤周均可見點條狀流空信號影;增強掃描不均勻(1例)或均勻(3例)明顯強化，瘤內及瘤周可見腫瘤血管影。5例均接受了手術治療，3例發生轉移(1例確診時即發生轉移，2例術后發生肺或肝臟轉移)。結論ASPS影像學表現具有一定特征，表現為CT平掃呈等/稍高密度，T1WI為稍高/高信號、瘤內及瘤周流空信號影、深筋膜破壞等，但確診仍需組織病理學。

　　腺泡狀軟組織肉瘤(Alveolarsoftpartsarcoma，ASPS)由Christopherson等于1952年首先命名[1]，在WHO2013年第四版新分類中被歸為不能確定分化的惡性腫瘤[2]，其發病極為罕見，占全部軟組織肉瘤的不足1%。ASPS通常表現為生長緩慢的無痛性腫物，幾乎不引起功能障礙，由于缺乏相關癥狀，腫瘤常被忽視，很多患者以腫瘤肺轉移或腦轉移為首發癥狀[2]。筆者收集5例經手術或穿刺病理證實的ASPS，報告如下。

　　1資料與方法

　　1.1臨床資料

　　5例ASPS均為男性，年齡26～65歲，中位年齡34歲。其中發生在下肢3例，發生在骨盆1例，1例發生在腎臟。臨床表現為漸進性增大的無痛性腫塊、慢性腹脹等。病程半月～4年。確診方法：4例為手術病理證實，1例穿刺活檢病理證實。

　　1.2影像學檢查影像學檢查

　　CT設備為西門子第2代炫速SOMATOMDefinition雙源CT掃描儀和東芝aquilion64排螺旋CT掃描儀。CT增強對比劑采用碘普羅胺和歐乃派克，劑量1ml/kg，注射速率3.0ml/s。MR設備為SignaEXCITEHDx(GEHealthcare，Weukesha，Wis)掃描儀。平掃序列：快速自旋回波序列(FSE)T1加權(TR652～712ms，TE12～21ms)，快速反轉恢復脂肪抑制自旋回波序列T2加權(TR3500～4600ms，TE85～93ms)，快速反轉恢復脂肪抑制自旋回波序列T1加權(TR752～922ms，TE12～19ms)。層厚4.0mm，層間距1.2mm。MR增強采用Gd-DTPA對比劑，劑量0.1ml/kg，注射流率2ml/s。

　　1.3圖像分析圖像分析

　　由2位影像診斷醫師分別獨立對影像資料進行分析，觀察指標包括腫瘤發生位置、大小、對周圍器官侵犯、腫瘤邊緣、包膜情況和內部囊變情況以及鈣化、出血以及強化方式等。意見不一致時2者共同協商達成一致。1.4病理學檢查病理學檢查5例均行手術切除(或穿刺活檢)，送檢行病理學檢查，行常規HE染色和免疫組織化學染色(以下簡稱免疫組化)。

　　2結果

　　2.1影像學表現

　　CT檢查：本組僅1例行CT，發生于右腎，平掃表現為略高密度軟組織腫塊，邊緣欠光整，內部密度不均勻，其內隱約見條狀鈣化影，增強掃描腫塊實質成分可見明顯不均勻強化，內見條狀異常血管影(見圖2)。MRI檢查：本組4例行MRI檢查，其中3例同時做了增強掃描。均發生于骨盆、下肢軟組織，3例位置較深，位于在肌肉間隙或肌肉內;1例較表淺。為球形或梭形，呈分葉狀改變，最大徑6.4cm。4例邊緣均欠規則，呈浸潤性生長，均有深筋膜受侵。T1WI腫瘤信號較均勻、略高信號，T2WI呈高信號，內部及周邊可見流空血管影。增強后腫瘤呈明顯均勻強化(見圖5)，未見強化的包膜結構。1例腫瘤周邊的軟組織內可見衛星灶，位于肌肉間隙脂肪組織內。

　　2.2治療及隨訪情況

　　5例均接受了手術治療，3例發生轉移(1例確診時即發生轉移，2例術后發生肺或肝臟轉移)。

　　2.3病理檢查

　　所有腫瘤標本或穿刺物均為灰紅或灰黃，質嫩，部分病例內部存在囊變。HE染色切片鏡下可見腫瘤細胞呈巢狀，假腺泡樣結構，細胞胞漿豐富，嗜酸，核空泡狀，核仁清晰，部分可見多核巨細胞及壞死。大部分病灶瘤細胞VIM，MyoD1胞漿陽性(見圖10)，部分病灶PAS染色顯示細胞陽性。部分CD34染色顯示細胞巢之間血管內皮細胞陽性染色，見圖1-10。

　　3討論

　　3.1ASPS的臨床特征

　　ASPS是一種分化方向尚不明確的腫瘤，具有典型的性別、年齡差異。女性好發，15～35歲為主要發病人群，兒童也可發生，50歲以上的中老年人極為罕見[3]。發病部位以下肢和軀干常見，兒童可發生于頭頸部，據ChoYJ等對19例ASPS患者進行統計，發生于軀干的病例占26%，發生下肢的病例占74%[4]。本組病例患者年齡最小者26歲，最大者為65歲，均為男性，與文獻報道的有所差別，這可能與樣本量少有關。本組發病位置主要為骨盆及下肢，與文獻報道相符。ASPS常發生在深部位置，并呈進行性無痛性增大，所以發現時一般體積較大。ASPS的生長方式為膨脹式為主，早期對周圍組織、器官浸潤主要是以推擠改變，但腫塊無明顯包膜，所以當腫塊生長體積較大時，對周邊組織、血管和淋巴管造成壓迫或侵犯，以至于造成遠處的轉移，這反映其侵襲性生物學特性。

　　3.2ASPS的影像學特點與病理學基礎

　　ASPS的影像學表現缺乏特異性。X線僅可表現軟組織腫脹。CT可對腫瘤的位置、范圍和形態以及內部鈣化情況進行比較準確的判斷，增強掃描以及血管成像可以觀察腫瘤的血供情況及發現內部的腫瘤血管，但對于顯示腫瘤內成分的能力是遠如MRI。MRI對軟組織具有極高的分辨率，在顯示腫瘤的體積、邊界、周圍情況具有更高的價值。ASPS是血供非常豐富的腫瘤，這使得其在MR成像信號上有一定的特征性。腫瘤內及周邊存在大量蜿蜒迂曲的血管，在MRI上表現為流空信號，這是由于快速的血流通過粗大迂曲的血管所致，在病理組織學上可以得到印證[5]。而腫瘤血管內血液流動較為緩慢，加上腫瘤組織內存在豐富的血竇，從而造成T1WI圖像上與鄰近的肌肉對比呈現相對高信號的改變[6]。T1WI高信號及流空信號這兩個征象同時出現被認為是ASPS較特征性的影像學征象[7]。張靈艷等[8]發現大部分腫瘤周邊部常見到明顯的血管浸潤，尤其是在腫瘤邊緣出現擴張的靜脈時，對本病有提示作用。本組病例亦有出現此征象。ASPS發生轉移或復發的幾率很高，遠處轉移好發部位依次為肺、骨骼、淋巴結和腦。SoodS[9]等認為復發或遠處轉移灶有著類似原發腫瘤的表現，病灶血供比較豐富，并且有時候能發現腫瘤內部的異常血管影。因為有的患者首先發現肺部或腦部多發占位就診，所以從轉移瘤的影像表現對推斷原發腫瘤的來源有一定的幫助。

　　3.3鑒別診斷

　　ASPS的臨床表現和影像學表現均缺乏特異性，影像學診斷較為困難，誤診率較高。ASPS需與如下軟組織肉瘤鑒別：透明細胞肉瘤：好發于青壯年四肢遠端[10]，尤其是足及踝部�？赡軄碓从诳缮�成黑色素的神經嵴細胞，因而MRI中可呈現T1WI高信號;但其信號多較均勻，瘤內壞死、鄰近骨質破壞、瘤內及瘤周流空血管影少見[11]�；�膜肉瘤：多發于青壯年，好發于四肢深部，尤其膝關節最多見。CT可發現腫塊偏心性或靠近腫塊邊緣的斑點狀、斑塊狀或不定形鈣化灶，稱之為“邊緣性鈣化”[12]。MR表現T1WI多為等信號，T2WI上表現為稍高信號，腫瘤內部出現出血、壞死、鈣化的情況可使得信號不均勻，但其內部無明顯流空血管，滑膜肉瘤體積較大時囊變更為顯著。纖維肉瘤：好發于中老年人，CT表現為等或稍低密度的腫塊，MR根據其癌細胞分化情況表現各異。其分化較為成熟部分在T1WI和T2WI均為等信號，不成熟部分則為T1WI低信號、T2WI為高信號�？傊�，ASPS的影像學表現具有一定特征但缺乏特異性，對于青壯年下肢深部軟組織緩慢生長的無痛性腫塊，呈浸潤性生長，CT平掃和T1WI表現為稍高密度/信號，伴瘤體內、外血管流空，增強后顯著且持續強化者，應考慮到ASPS可能，但確診仍需組織病理學檢查。